曹玮 姚昆 邱建新,2 曹卫 张建
人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是当前针对双耳重度-极重度感音神经性聋且佩戴助听器无效或效果不佳患者的有效干预手段[1]。约20%的先天性感音神经性聋患者存在不同类型的内耳畸形，早期严重的内耳畸形属于CI禁忌症，随着CI适应症的扩大和对内耳畸形影像学深入研究，较常见的耳蜗分隔不全、耳蜗发育不良、共同腔畸形等内耳畸形患者均可进行人工耳蜗植入，并取得了良好的效果[2]。内耳畸形的CI病例中，术中出现脑脊液“井喷”、面神经损伤的病例并不少见，尤其是脑脊液“井喷”处理不当，术后可能出现脑脊液耳鼻漏和脑膜炎等严重并发症。本研究回顾性分析过去三年术中出现脑脊液“井喷”的CI患者的临床资料，分析其原因、处理方法及预后，以提高伴有内耳畸形患者人工耳蜗植入手术的安全性。
1.1临床资料 回顾性分析2017年8月～2020年8月期间行人工耳蜗植入术中出现脑脊液“井喷”的19例患者的临床资料，其中男12例，女7例，年龄最小13个月，最大19岁。所有患者均为双耳重度-极重度感音神经性听力损失，术耳气导ABR100 dB nHL未引出反应。根据患者的语言基础和听力情况，选择单侧耳经扩大圆窗入路行人工耳蜗植入术。19例中，4例人工耳蜗植入体为诺尔康CS-10A，9例为奥地利SONATATI100，6例为科利耳CI422。
19例术前影像学检查中，均伴有蜗轴或内听道底骨质缺损；
根据近年国内外学者提出的内耳畸形分类方法[3,4]：19例中10例为IP-I畸形，即囊性耳蜗前庭畸形、耳蜗分隔不全、内听道底缺损(图1a)；
9例为IP-III畸形，蜗管内间隔存在，但全部蜗轴缺失(图1b)。
图1 耳蜗分隔不全畸形CT图 a. IP-I畸形; b. IP-III畸形
1.2手术方法及脑脊液“井喷”的处理 常规耳后切口，逐步磨除乳突气房，暴露出水平半规管和砧骨短脚，依此确定面神经隐窝的位置，术中尽可能大的开放面神经隐窝，以不暴露面神经和鼓索神经为宜，磨除圆窗龛骨质显露圆窗膜，钩针切开圆窗膜后可见大量脑脊液呈“井喷样”快速涌出至乳突腔，用1.0 mm金刚钻向前上扩大圆窗，使造瘘口直径约2 mm，注入地塞米松保护，此时不要立即植入电极，待部分脑脊液流出、压力下降后，用电极镊将电极经扩大的造瘘口向前向上植入(电极方向勿朝向内听道，防止因内听道-耳蜗底回骨板缺失而导致电极误入内听道)，取较大块颞肌填塞至瘘口内，轻轻向外牵拉使肌肉呈“沙漏”状嵌顿于圆窗造口(图2)，观察5～10分钟，见刺激电极周围不再有透明液体渗出，说明此时造瘘口已被肌肉完全封闭。术中未使用甘露醇降颅压，术后取头位抬高30°卧位，用可通过血脑屏障的抗生素预防感染5～7天。
术后密切随访了解有无鼻漏、发热、头痛、恶心、呕吐症状，并随访6～12月。
图2 术中颞肌填塞封堵扩大的圆窗造口 a. 颞肌填塞至扩大的圆窗造口; b. 圆窗被严密封堵,无脑脊液渗出
19例病例所有耳蜗电极全部一次性植入，术中均常规进行电极测试，电极阻抗良好，所有电极神经反应遥测(NRT)均有反应。术后切口愈合佳，无感染发生，植入体固定良好，其中3例患者术后1周内出现眩晕，经对症治疗后缓解。术后1周行影像学检查电极位置正常；
患者均于术后1个月左右顺利开机，术耳主观听力均获得提高。14例患者随访1年以上，余5例患者目前随访6个月，均未发生脑脊液耳鼻漏及脑膜炎。
在CI术中行耳蜗开窗时，脑脊液会呈现两种状态，一种为缓慢流出，另一种为快速大量的涌出(“井喷”)[5]。
术中脑脊液“井喷”多见于内听道异常、耳蜗间隔发育不全等内耳畸形患者[6]，其病因仍存在争议，目前认为最常见的原因是蜗轴或内听道底骨质缺损，使脑脊液和耳蜗相交通[7,8]。Hongjian等[8]报道了422例内耳畸形行CI的患者中大约30%术中出现脑脊液“井喷”，术前CT均发现蜗轴或内听道底骨质缺损。王林娥等[9]认为，所有伴内听道底骨质缺损与内耳相交通的内耳畸形患者，术中必然会发生脑脊液“井喷”。张帆等[6]发现1例CI术中出现脑脊液“井喷”者的影像学显示内听道底与耳蜗并不相通，因此认为内听道底骨质缺损与耳蜗交通是造成脑脊液“井喷”的主要原因而非唯一原因。Kim等[10]认为，除了内听道底骨质缺损外，耳蜗导水管扩大也有可能是导致脑脊液“井喷”的原因之一；
但对于耳蜗导水管的发育和解剖，比如：屏障膜是否存在、开放程度与年龄相关性等方面，目前还存在分歧，甚至对于是否存在耳蜗导水管扩大，都存在很大的争议[11]。本组CI术中发生脑脊液井喷病例均伴有蜗轴或内听道底骨质缺失，其中10例为IP-I畸形，9例为IP-III畸形，与文献报道一致[12]。
对于脑脊液“井喷”的术中处理，张道行等[13]曾提出应妥善对耳蜗造口进行封闭，填塞物应采用完整的块状肌肉，其大小宜大于造口的3～5倍，并将组织的大部分塞入造口内以牢固地封闭造口。张帆等[6]提出，术中以颞肌筋膜或骨膜组织块严密封堵造口以防出现脑脊液耳鼻漏和脑膜炎，尽可能扩大面神经隐窝，必要时去除后拱柱和砧骨、静滴甘露醇、术后抬高头位等。李万鑫等[14]认为，术中遇脑脊液“井喷”时，应待脑脊液涌出压力下降后再植入电极，并建议耳蜗造口应大于植入电极周径，植入电极时注意防止电极植入内听道，再用较大块肌肉填塞造口处，向外轻拉至不能拉动为止，形成“哑铃”形状的填塞物，观察15分钟以上至无脑脊液流出为止。对于共同腔畸形的病例，夏交等[15]认为，不论是经常规面隐窝径路还是外半规管径路，术中处理脑脊液“井喷”时，都应当严密封堵耳蜗造口以防止术后脑脊液漏和脑膜炎的发生。虽然上述文献提出的处理方法略有差异，但在妥善封堵造口、防止脑脊液漏的处理原则上是一致的。本研究提倡将面隐窝尽可能地扩大、必要时可去除后拱柱和砧骨，以获取相对宽阔的手术视野和操作空间；
术中将圆窗扩大使其大于植入电极周径有两方面目的：一方面便于颞肌的塞入使造口封堵牢固，另一方面较大的造口有利于电极顺利植入，避免误植入内听道引起严重后果；
在使用颞肌封堵圆窗造口时，颞肌块要足够大，先用钝钩针将其大部分塞入耳蜗内，再轻轻向外牵拉，使其形成“沙漏”状嵌顿于圆窗造口处，这是妥善封堵造口的最关键的一步。
尽管本组脑脊液“井喷”病例术后均未出现脑脊液耳鼻漏和脑膜炎，但作为CI术后的严重并发症，脑脊液漏和脑膜炎仍然是必须面对的难题。对于术后脑脊液漏，早期出现者可先采用半卧体位、甘露醇脱水降颅压、糖皮质激素等保守治疗，避免打喷嚏、剧烈活动和头部外伤，并使用可通过血脑屏障的抗生素预防感染，保守治疗无效者应当尽早手术探查，术中寻找和彻底封堵耳蜗漏口是手术的关键。徐学海等[16]曾发现一例CI术后脑脊液耳漏患者的耳漏位置位于前庭窗周围，而非耳蜗造口处。因此，术中在探查耳蜗造口的同时，还应当仔细观察前庭窗周围是否有脑脊液溢出；
对于术后发生脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎者，宜尽早手术探查并封堵耳漏处，但人工耳蜗植入体是否应当取出目前尚存在争议[16]。
本研究术中脑脊液“井喷”的处理方法填为采用大块颞肌严密封堵圆窗造口处，塞材料取材便捷，操作难度适中，圆窗造口封堵牢固，对膜迷路损伤小，有助于对残余听力的保护，是处理CI术中脑脊液井喷的一种有效方法。但本组CI病例均为扩大圆窗入路手术，且样本量较小，内耳畸形种类有限，随访时间较短，还需今后进一步扩大样本量和远期随访来验证本方法的可靠性。
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